浅析耳聋与康复

　　核心提示：WHO(2002年) 估计，世界范围内约有2.5亿听力残疾人。我国卫生部（2000 年）公布调查结果，我国听力言语残疾人口达到2057万。耳聋及其康复一直是国际耳科学领域的研究热点和难点。我国每年增加新生聋儿约3～5万人，新生儿重度以上的先天性聋发病率约为1/1000，由于环境因素或遗传因素引起者各占一半。遗传性聋分为非综合征性聋(NSHI)和综合征性聋(SHI)。据估计NSHI耳聋基因可能超过100个, SHI基因可能更多。目前已确定显性遗传基因位点 51个，隐性遗传基因位点38个， x－连锁基因位点5个和线粒体遗传位点2个。仍有许多致病基因有待克隆，克隆新的耳聋致病基因并研究其功能对于耳聋的早期诊断和进一步的干预治疗具有重要的意义。遗传性聋具有非常高的遗传异质性，其基因诊断涉及到多个基因的检测，给基因诊断的临床应用带来极大困难，如何建立一种有效的方法以寻找耳聋目的基因成为临床基因检测首要解决的问题。基因芯片技术可以同时检测大量基因位点，具有方便、迅速、敏感性高等特点，是未来临床检测多个基因的发展趋势。为减少遗传性聋发病率，要避免近亲结婚，进行遗传咨询和产前诊断，对产前诊断为遗传性耳聋胎儿建议终止妊娠。
　　防聋治聋要贯彻\"预防为主，早期发现，早期干预\"的工作方针，新生儿听力筛查是防聋治聋的一项基础工程，亟待在全国普及。未通过听力筛查患儿早期治疗，进行助听器选配或行人工耳蜗植入，并尽早进行听觉与言语康复训练；通过听力筛查的患儿也要定期检查。
　　引起传导性聋的最主要病因是中耳炎，而感音神经性聋的常见病因有遗传、药物中毒、衰老、外伤、噪声损伤等。中耳炎致聋、药物性聋和噪声性聋是可避免的耳聋，应积极预防和治疗。分泌性中耳炎在儿童发病率较成人高，是导致儿童耳聋的常见病因之一，调查发现学龄前儿童患有咽鼓管功能障碍者，80％常伴有分泌性中耳炎和相应的传导性听力损失，应早期诊治。化脓性中耳炎需要手术者要选择合适的术式，争取在清除病灶、通畅引流的基础上尽可能保留听力。在我国，许多耳毒性药物如氨基糖甙类药物曾被广泛运用，据统计氨基糖甙类药物所致耳聋在聋哑儿童中约占60％，发病率明显高于发达国家。有必要采取措施控制耳毒性药物的使用，并加强药物性聋遗传易感性的研究和检测。对于耳毒性药物遗传易感性者，尽量避免使用耳毒性药物。老年性聋和突发性聋发病机制目前尚不明确，有待研究阐明。据估计我国50岁以上的人群中超过50%的人患有听力减退，应加强老年性聋发病机制的研究，建立老年性聋相关的线粒体DNA突变位点临床检测方法和老年性聋规范化防治方案。
　　康复听力学方面，目前国外已有多种言语测听方案和标准。国内张华（1990）提出了《汉语最低听觉功能测试》，但目前我国尚没有统一的汉语言测听词表。如何制定一个科学统一的言语测听评价标准和康复体系，如何在保证测试效果基础上提高测试效率，皆有待学科同仁共同努力。
　　目前，人工耳蜗已成为极重度感音神经性聋（SNHL）听觉康复的重要手段。国外学者曾多次提出人工耳蜗植入候选者标准，中华医学会也提出了《人工耳蜗植入工作指南（2003年，长沙）》，人工耳蜗植入工作正逐步达到规范化和标准化。鉴于国际上已有无意义的人工耳蜗植入病例的报道，因此孔维佳等（2003）提出了人工耳蜗植入术前听神经－听觉通路完整性综合评估的概念及方法。









来源：华中科技大学同济医学院附属协和