儿童人工耳蜗手术的并发症与处理

人工耳蜗是帮助重度和极重度聋人恢复听觉的最有效的方法。长期的临床结果表明, 儿童期尤其是在婴幼儿时期, 人工耳蜗植入对于防止听觉剥夺, 促进语言发展起到至关重要的作用。

近年来随着人工耳蜗技术的普及, 国内越来越多的医院相继开展了人工耳蜗植入手术, 而且绝大多数是为儿童实施手术。由于该手术涉及的中耳、内耳解剖关系复杂, 儿童病例中存在相当比例 (>15%) 的中耳、内耳畸形, 人工耳蜗是异体物质等, 不可避免地增加了发生手术并发症的风险 [1]。

早期人工耳蜗手术的并发症较高, Cohen (1988) [2] 调查了全美国 108 个医生实施的 459例人工耳蜗手术, 有 55例发生了各种并发症, 发生率为 12%。其中严重并发症为5%, 轻微并发症为7%。Webb (1991) [3]报告了德国的 153 例和澳大利亚的 100 例人工耳蜗手术, 手术并发症分别为 20% (31/153) 和 40% (40/100)。近年来由于植入手术经验的积累和手术方法的改进以及人工耳蜗装置更新等使手术并发症的比例有所减少, 但是一旦出现并发症, 将会产生严重的后果。

按照 Cohen (1988) [2] 的定义, 人工耳蜗手术的并发症可分为主要 ( Major) 并发症和次要 (Minor) 并发症。主要并发症是指需要取出人工耳蜗植入体或需要再次行植入手术的并发症, 包括皮瓣坏死、不可控制的严重感染、脑膜炎、电刺激导致严重的面神经抽搐、电极未植入耳蜗内等。次要并发症指通过保守治疗可以解决或缓解的并发症, 如皮下血肿、暂时性面瘫、头晕及平衡失调、味觉改变、鼓膜穿孔等。本文将讨论临床上几种常见的并发症及与并发症有关的诊断处理方法。

一、皮瓣感染及坏死

皮瓣坏死是人工耳蜗手术常见的严重并发症, 早期发病率为 2% 至 5%, 近年来由于手术技术的改进, 发病率已经下降至 0.5% 以下 [4]。国外成人略多于儿童, 而国内全部发生于儿童, 因为国内儿童人工耳蜗植入手术接近总数的 90% [5, 6]。

儿童发病率高的主要原因是, 成人和儿童都使用相同尺寸的人工耳蜗植入体, 但对于婴幼儿较小的头骨来说, 植入体相对较大较厚, 且婴幼儿缺少皮下组织和肌肉, 头皮皮瓣薄, 如果皮瓣设计不合理 (没有考虑到需要保留适当的面积和血供), 植入体放置不平整、过于外突, 缝合切口时皮肤的张力过大, 都会导致皮瓣缺血坏死; 严重感染也可以导致皮瓣坏死, 后者也可造成继发感染。

皮瓣坏死的处理: 一旦发生皮瓣坏死, 应及时作细菌培养, 局部用抗生素溶液冲洗, 并应用全身抗生素。感染得到控制后, 应清除坏死组织, 采用皮瓣转移技术封闭缺损, 缝合时要确保皮瓣没有任何张力。如果感染未得到有效控制, 皮瓣下方形成脓肿, 植入体周围有肉芽组织包裹, 则应该及时取出植入体。

国内已经发生多起伴有脓肿形成的皮瓣坏死病例, 虽经过长期局部冲洗引流、数次转移皮瓣等措施, 植入体均未能保留住 [7]。因此建议, 一旦植入体周围有脓肿和肉芽组织形成, 应该尽早取出植入体, 无效的治疗只能增加患儿的痛苦, 延长住院时间, 加重家庭经济负担, 增加医患矛盾。 在取出植入体前, 应将电极在圆窗外剪断, 保留植入耳蜗内的电极部分, 为再次手术保留电极再植入的通道。再次手术应在感染控制半年至一年后实施。

二、植入体硅胶过敏

植入体产生的过敏反应多由硅胶过敏引起。不同厂家生产的人工耳蜗植入体都含有多种成分的硅 胶材料, 包括包裹接受/刺激器的硅胶, 电极部分的硅胶和硅胶粘接剂等, 因此接触人体组织的人工耳蜗装置为多种成分的硅胶材料。

植入体过敏问题最近也成为国内外专家关注的并发症。在我院完成的 900 多例人工耳蜗病例中, 出现过敏症状的有 10 例, 发病率超过 1%。植入体过敏还具有反复发作和家族发病倾向。在我院的 10 例中有 3 例曾多次发作, 某家庭姐弟两人均在我院接受人工耳蜗手术, 姐弟二人先后发生过敏症状。

植入体过敏的临床表现为: 患者感觉耳后不适, 疼痛或触痛, 听声音不清晰 (内外线圈的距离增加); 检查时见植入体表面的皮肤局限性肿胀, 多数皮肤颜色正常, 有些患者局部皮肤充血; 触诊时均有波动感, 部分患者有局部压痛; 白血球计数和分类大多在正常范围内; 局部穿刺多为黄色清亮液体, 少数为血性黏液, 细菌培养均为阴性。多数病例经用抗生素及抗组织胺药物后症状体征在 10 天内缓解, 极少数经用免疫抑制剂 (激素) 后缓解。

在我院发生的唯一 1 例术后皮瓣感染、脓肿形成的病例, 半年后在对侧耳实施人工耳蜗植入, 第二次手术前我们使用厂 家提供的植入体所用材料作了皮肤贴片试验, 未见过敏反应; 但手术后 2 个月植入体部位又出现皮瓣红肿, 经抗过敏治疗后症状消失。我们考虑此病人还是过敏反应所致。

从查阅的文献看, 由硅胶过敏导致取出植入体的病例在全球共有 5 例。Kronenberg (2001) [8] 报告 1 例使用 Nucleus22 型装置, 因异物反应导致植入体被取出。Puri (2005) [9] 报告 1 例使用 CI24 Contour 装置病例, 对封装植入体的 LSR-30 硅胶过敏, 后改用了以 LSR-70 作为封装材料的 Advanced Bionics 装置, 未再出现过敏症状。

Kunda (2006) [10] 总结了从 1999 年至 2004 年全美国发生的 3 例硅胶过敏病例。其共同特点是, 人工耳蜗植入手术后数月至数年植入体部位出现无诱因的局部水肿, 皮肤呈紫红色; 不久伤口开裂, 有黏液分泌物, 细菌培养阴性。患者没有其他全身症状。经过抗生素、抗组织胺药物、激素及外科治疗后症状可以缓解, 但不久又复发。这 3 例病人均用厂家提供的植入材料进行了皮肤过敏试验, 发现 2 例对硅胶粘结剂RTV 过敏, 1 例对 MDX-4-4515 硅胶过敏。导致过敏反应的3个装置均被取出, 又在对侧耳植入了厂家为患者特制的没有上述过敏材料的人工耳蜗。术后观察了1至数年, 未再发生过敏反应。

硅胶引起的过敏反应为 T 淋巴细胞介导的 IV 型变态反应或迟发型超敏反应, 但 IV 型反应一般在接触异物后 2 至 7 天发作, 而人工耳蜗患者多在手术后数月乃至数年后发作。一般认为可能是慢性感染激发了过敏状态。在我院诊治的过敏病例中, 多数患儿在过敏反应发作前服用了较多的海鲜食品, 也有可能是促进过敏发作的原因。

过敏反应的治疗: 一旦发现患者有过敏症状, 应及时采用抗生素、抗组胺药物治疗, 症状较严重时可考虑使用激素等免疫抑制剂。

对于排异严重需要再植入的病例, 再次手术前必须做严格的过敏试验检查。目前 3 个主要人工耳蜗厂家 (Cochlear、 Medel和 Advanced Bionics) 均可提供测试样品盒。过敏试验的检查方法有贴片法、划痕法和皮内法, 建议贴片法应达到 72 小时以上, 如果结果是阴性, 应该考虑划痕法。根据测试结果由厂家提供患者所需的特制的人工耳蜗装置。

三、面神经损伤

人工耳蜗手术造成面神经损伤的发病率很低, 随着手术经验的积累, 在全球范围内面神经损 伤的发病率有降低的趋势。Cohen于 1988 年报告的发病率为 1.74%[2], Hoffman 在 1995 年报告为 0.73% [ 11] , 而 Fayad 在 2003 年的报告则为0.71% [12]。尽管如此, 面神经损伤仍是继皮瓣坏死、 电极移位和面神经刺激之后的第四位常见并发症。

面神经损伤包括面神经永久性麻痹和暂时性麻痹, 永久性麻痹非常罕见, 绝大多数为暂时性麻痹。永久性面瘫多发生于手术中, 为电钻直接损伤面神经所致; 暂时性面瘫多发生于手术后, 绝大多数病例可以完全恢复。

面神经麻痹的原因之一是由于面神经解剖学的变异较大。据统计, 在全部人工耳蜗手术病例中, 面神经走行变异者占 17%, 而在中耳、内耳畸形的病例中, 面神经异常者多达27%。有专家认为, 面神经膝部的角度变锐, 面神经垂直段在下鼓室下方前移的病例易发生术中面瘫 [13]。由于先天性聋儿伴有中耳内耳畸形的比例较高, 因此儿童人工耳蜗手术存在更大的手术风险。

此外手术经验不足也是造成面瘫的直接原因。面神经的损伤机理包括: 手术中电钻钻头直接损伤神经; 钻头或钻杆使面神经周围骨质产生过高热量, 造成面神经因热损伤而发生水肿; 病毒再活化及电极在面隐窝处压迫已经暴露的面神经等。

面神经损伤还分为即时性和延迟性。即时性面瘫为手术直接损伤所致, 发生于手术中, 或手术完成时即被发现, 即使及时采取措施, 面瘫完全恢复的可能性也很小, 是非常严重的并发症。延迟性面瘫可发生在手术后数小时至数周, 多为电钻产热, 病毒再活化及电极压迫所致, 经过适当处理后, 绝大多数可以完全恢复。

面神经损伤的治疗:

如手术中出现即时性面神经损伤, 首先应该评估面瘫的程度, 如果损伤严重则须立即行手术修复。手术包括面神经减压术、直接吻合术和电缆式神经移植术 (Cable graft)。后者多采用耳大神经移植, 但该手术的效果只是维持面肌的张力和体积, 很少能够恢复面肌的运动。

延迟性面瘫多采用观察和保守治疗, 如激素和抗病毒药物等。对于严重延迟性病例, 如果面瘫程度 > VI 级, 或面神经电图显示神经退变程度 > 95%, 也应考虑手术治疗。手术包括面神经探查术、减压术、 神经吻合术或神经移植术等 [14]。因电极压迫面神经导致延迟性面瘫的病例在国外文献中未检索到。 我院曾遇到 2 例, 这 2 例均为 Mondini 内耳畸形加中耳畸形病例, 其中一例伴有先天性颈椎融合。手术发现一例面神经前移、面隐窝狭窄而不得不暴露面神经, 另一例面神经垂直段无骨管。2 例病人在开放耳蜗时均发生脑脊液井喷, 电极植入顺利。手术后第 2 ～3 天都出现不完全的周围性面瘫。经保守治疗无效, 分别与手术后第 21 天和第 7 天行再次手术探查。术中将面隐窝处电极松动, 于电极与面神经之间放置结缔组织或明胶海绵。探查术后第 2 ～3 天面瘫明显恢复, 一周后完全恢复。

面神经损伤的预防:

术者应该深入了解面神经的正常解剖位置及畸形病例的特点; 手术前对影像学的结果进行仔细分析和研究; 手术中尽可能使用面神经监护仪, 特别是伴有中耳内耳畸形的病例; 手术中应在面神经表面保留一薄层骨管, 避免钻杆或钻头直接接触面神经; 在面隐窝狭窄病例, 必要时可牺牲鼓索神经, 因为鼓索神经损伤造成味觉障碍是暂时性的—— —Bhatia (2004) [15] 报告的 300 例 儿童人工耳蜗植入术中, 59 例 (20%)牺牲了鼓索神经, 均未出现任何不良后果; 遇有在面隐窝处面神经暴露的病例, 电极经过面隐窝时应靠近砧骨窝的下方 (该处有相对较大空间使电极远离面神经), 电极应做适当固定, 防止电极移动至面神经; 儿童的人工耳蜗植入应该由有经验的手术医生完成。

四、面神经刺激

面神经刺激是指患者在正常使用人工耳蜗的同时, 面神经受到电流刺激导致面肌抽搐的现象。面神经刺激的发病率较高, Hoffman 和 Cohen (1995) 报告为 2.71% [11]。其他一些报告为 7%至 15%不等。

面神经刺激与患者病因、面神经的解剖及电极的设计有关。按照目前普遍的观点, 其作用机理是电流通过植入耳蜗内的电极直接扩散并刺激到面神经, 而面神经的迷路段非常靠近耳蜗底转, 因此也就非常靠近耳蜗内的电极。颞骨解剖研究证实, 面神经和耳蜗鼓阶的距离仅为 (0.33 ±0.14) mm。当 Cochlear 的直电极植入耳蜗内时, 其12 - 16 号电极距离面神经最近, 因此是导致出现面神经刺激症状的电极, 这一点已被许多研究证实。

国外文献报道在耳硬化的病人发病率较高, 甚至可以达到 50% 至100%, 其原因是耳硬化症的海绵状骨比正常骨质的电阻低得多, 有利于电流的播散。有学者认为面神经骨管的缺损也是导致面神经刺激的原因。 还有专家提出, 电极经过面隐窝时距离面神经较近, 该处面神经暴露时, 有可能造成面神经刺激。

面神经刺激的治疗和处理：

(1) 绝大多数病例通过调整刺激电流的参数或关闭相关电极的方法得到解决。具体方法是, 先逐个找出引起面神经刺激的电极 (或电极组), 降低该电极 ( 或电极组) 的电流强度或增加电刺激的波宽; 如果用此方法无法解决, 则考虑关闭造成面神经刺激的电极, 但前提是要保证患者的听觉功能;

(2) 对于耳硬化症的病例, 国外有人采用氟化物治疗取得一定的效果;

(3) 面肌抽搐严重者可应用肉毒毒素局部注射的方法, 但该方法只能暂时缓解症状, 一般需要 3 ～6 个月重复注射一次。

(4) 对于面刺激症状严重, 通过调机方法无法解决的病例, 可考虑再次手术, 更换不同类型的电极。目前引起面神经刺激的电极阵列多为直电极。由于直电极植入耳蜗后贴近耳蜗外壁, 靠近面神经, 而且直电极的电极接触点是环形的, 造成电流向外扩散; 新型的耳蜗电极为预弯电极, 植入耳蜗后电极环绕耳蜗轴, 增加了与面神经的距离, 此外预弯电极采用半环式电极接触点, 减少了电流的向外扩散。我院有一例人工耳蜗手术后严重面神经刺激的病例, 他使用的是 Cochlear CI24M电极, 经过长期反复降低电流值及关闭多个电极等均无法解决, 致使收听效果受到很大影响, 即便如此, 患儿在聆听声音时仍有面部抽动, 非常痛苦。2年后, 我们为他在对侧耳植入了 Cochlear CI24 Contour 电极, 手术后未出现面神经刺激症状, 听觉康复结果非常满意。Battmer (2006) [16] 报告了 4 例面神经刺激的病例, 这 4 例患者的病因均为耳硬化症, 植入的都是 Nucleus mini 22 直电极人工耳蜗装置。手术后均出现不同程度的面神经刺激症状, 经过反复调机和关闭电极都未能缓解症状。最后他们使用的电极数目分别为 4、11、13 和 15 个 (正常情况使用 22 个电极), 导致言语识别率明显下降。这 4 位患者接受了再次手术, 术中取出旧电极 (植入体), 在同一耳植入了 Nucleus 24 Contour 弯电极, 手术未遇到任何困难。由于第一次手术后电极在耳蜗内被瘢痕组织包裹形成窦道, 手术后的 X 片显示, 新植入的弯电极的轨迹与前 次植入的直电极相同。再植入后, 4 例患者的面神经刺激症状全部消失, 所有 22 个电极均正常工作, 患者的言语识别率明显提高。由此可见, 再次手术更换不同类型的电极是解决面神经刺激的较好方法。

五、开机后无听性反应

人工耳蜗植入术后无听性反应或听性反应差的主要原因是装置故障、电极损坏、电极未植入耳蜗内及听神经功能不良, 都是导致医疗纠纷的严重并发症。

人工耳蜗装置故障及电极未植入耳蜗通过设备检测和耳部 X 线片 (CT) 可以比较容易检查出来, 而处理听神经功能不良的问题则比较棘手。引起听神经及听觉中枢系统功能不良的原因很多, 包括严重的内耳畸形、内听道狭窄、耳蜗骨化、听神经病、脑瘫、神经脱髓鞘病、脑白质异常和孤独症 (这个问题近期有增加趋势, 且后果也很不理想) 等。除极个别的病例外, 这些病因虽不属于绝对禁忌症, 如果一旦诊断处理不当将会导致严重不良后果。

正确的诊断应当包括详细的病史采集, 系统的全身检查 (特别是神经科和儿科) 和心理及认知的评估, 全面的影像学和听力学评估。头颅 MRI 应包括轴位和冠状位, 观察脑组织的形态结构; 内听道的冠状位、矢状位和轴位, 观察听神经的发育情况; 颞骨薄层 CT (1 mm层厚) 应包括轴位和冠状位, 用于观察耳蜗及内听道形态和发育情况。

手术前的听力评估是至关重要的, 因为患者是否存在残余听力是手术成败的关键。手术前只做客观测听是远远不够的, 还须进行行为测听检查, 包括裸耳和佩戴助听器后的行为测听检查。经助听器放大后仍没有残余听力者, 还应该做鼓岬电刺激试验。鼓岬电刺激对于语后聋成年人相对容易, 对于语前聋儿童可选择电刺激听觉脑干诱发电位, 该方法在国外一些医院已经成为常规检查方法, 限于技术设备等条件国内目前尚未普遍开展。（本论文发表于2007年，如今在国内已普及。）

国内绝大多数人工耳蜗手术的对象都是儿童, 人工耳蜗装置高昂的价格和家长们过高的期望值使手术存在较大风险和压力, 如果一旦出现并发症则后果不堪设想。尽管如此, 只要认真做好术前评估, 完成好手术中的每一个细节, 随着手术经验的积累, 并发症是可以避免和减少的, 而且多数并发症通过适当的措施可以得到纠正。（来源：转自耳朵树）

（本文发表于《中华耳科学》杂志2007年01期）

作者简介：曹克利，北京协和医院耳鼻咽喉科主任医师、教授、博士生导师；北京协和医院人工耳蜗中心主任、首席专家。