小男孩流“鼻涕”近7年 原是内耳畸形惹的祸

　　2岁多坠楼、颅脑骨折，住院一个月，开始随后反复发热、头痛伴呕吐，流“鼻涕”近7年，从脑膜炎再到右耳全聋，十岁的佳佳（化名）是个可怜的孩子，似乎所有的厄运都让他承担了。幸运的是，他终于遇上了一位好医生，中山大学附属第六医院睡眠呼吸障碍诊疗专科主任张湘民，找到了病灶，终结了这种生活。

　　两岁摔伤后，“噩梦”不断

　　佳佳来自湖南省邵阳市邵东县的一个小镇，2岁多因从二楼摔伤在当地医院被诊断为“颅骨骨折”，在重症监护科抢救后捡回了一条命，骨折也好了，以为“大难不死，必有后福”，没想到……2010年正月初八，佳佳开始发高烧流鼻涕，确诊为化脓性脑膜炎，并且接下来的7年间反复发热、头痛伴呕吐，发作时右侧鼻流清亮、水样液体。佳佳7年间转辗于湘雅附一、附二、附三、北京的医院以及邵阳市人民医院等医院就诊，多次诊断为“脑膜炎、脑炎”等，甚至好几次一发作直接送到重症监护室抢救，反反复复。4年前佳佳妈妈又发现他右侧听力下降，经检查右耳为全聋。

　　治疗期间，佳佳反复行腰穿检查，由于担心每次都要全麻下行腰穿会对孩子的神经系统发育造成影响，每次佳佳妈妈强行抱住他局麻下行腰穿，一次一次像毒瘾发作时的疼痛，一根一根的血管被打爆，一阵阵肝肠寸断的呕吐，此时的妈妈看在眼里疼在心里。佳佳年纪小的时候只知道痛，直到他今年再发作，他在重症监护房看到别的小朋友发作时做腰穿，才发现每次穿进自己腰椎上的针长达10cm，每当说起这件事的时候他双手抱胸，露出一副很害怕的样子。

　　佳佳长年反复发病，周围的邻居小孩、同学等都被家长、老师劝说，“不要靠近佳佳，你稍微碰他，他要是磕着脑袋、鼻子、耳朵，就要脑膜炎发作，都赖你了”。因此，佳佳童年十分孤独。

　　债台高筑，走投无路

　　佳佳妈妈以前从事护理工作，后来发现佳佳很容易就会感冒，甚至会脑炎、脑膜炎发作，加上他体弱需要人照顾，她不得不辞去工作，在家专心照顾孩子。也因为她一直觉得愧对孩子，是自己没有照看好佳佳，佳佳才会从二楼摔下导致颅骨骨折，才会有后面一连串悲惨的事情。佳佳爸则是一名普通司机，家里还一名正在上高中的姐姐，整个家的经济重担就落在了佳佳爸身上。每次发作，都需要到医院行CT、MR等检查，好几次直接进入重症监护室，使用球蛋白、高级抗生素等药物，这些检查和治疗都价格不菲，一次次的病情发作，给这个家庭造成了一次次沉重的打击。一家人走投无路只能到处借款，粗略估计，借款不下十万。其中有两年佳佳没有发病，佳佳妈就出来工作。这两年，夫妇两人辛勤工作，却仅够还债6万。

　　遇好医生，成功手术

　　命运的转折在一个月前，佳佳经之前在医院认识的病友，同样是反复发作脑膜炎、脑炎的小朋友，在中山六院做脑脊液耳漏修补手术后康复，于是介绍佳佳到该院睡眠呼吸障碍专科张湘民教授处就诊，终于定下了治疗方案。

　　术前行颞骨CT提示：右侧中耳鼓室、乳突气房腔内少量积液；右侧额窦、筛窦、双侧上颌窦炎症。张湘民发现，佳佳右侧前庭窗较左侧稍大，右侧鼓室见少量积液，结合临床多次脑膜炎、脑炎发作，可能是右鼓室存在瘘口，鼻腔内病原微生物，经过咽鼓管到达中耳，再经中耳瘘口进入内耳，再从内耳薄弱区域侵犯至颅内，形成逆行性感染；同样反过来脑脊液通过此通道从颅内流出到鼻腔，形成脑脊液耳鼻漏。由于佳佳从来没有出现耳部流清液的耳漏症状，又曾经有颅骨骨折病史，也不排除瘘口可能在鼻内。因此，张湘民决定先行右耳鼓室探查术，明确右耳鼓室有无瘘口，若存在瘘口，则术中一并修补；若不存在，则下一步治疗方案重点在明确是否存在鼻漏。

　　方案定下来之后，张湘民很快就给佳佳安排了手术。术中张湘民翻开佳佳鼓膜后马上见清亮液体从中耳流出，这很可能是脑脊液，当时大家都松了一口气，增加了找到瘘口的信心，也就是说佳佳不需要再进行二期手术。在清理了鼓室的炎症物质，充分暴露鼓室情况之后，已经看到前庭窗镫骨底板中见少量清亮液体从中持续流出，明确了中耳存在瘘口，就在右耳前庭窗的位置。张湘民在佳佳右侧颞部作了1.5cm切口取下一小片筋膜，然后将筋膜填补在瘘口上。填补牢固，填补好后，随即再没有清亮液体流出到鼓室。经过抗感染、止血、补液等治疗，观察了几天佳佳就出院了。

　　张湘民指出，佳佳犯病的根源在于Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。由于临床多表现为单侧聋，易遭误诊。

　　需要注意的是，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有粘性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

　　张湘民建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。



来源：金羊网